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1、建议：血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。

2、分为 A ，B 两型。

3、根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

4、血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。

5、因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。

6、因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。

7、血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

8、先天性凝血因子缺乏（25%）：先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者，正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者。

9、血活酶形成发生障碍（30%）：血友病能活多久血友病患者只是体内凝血因子水平低于正常值，凝血的机制不太好，寿命和正常人是一样的。

10、所以你不用担心男友的寿命问题。

11、意外是什么人也有可能遇到的，不在考虑范围之内。

12、因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

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